年別の研究成果
年別の研究成果
プロジェクトの詳細
研究成果の概要
ABCD1がacyl-CoA thioesterase 活性を有し、その活性がacyl-CoAのペルオキシソームへの輸送に必要であることを見出した。ABCD4がLMBD1と小胞体膜上で複合体を形成し、LMBD１のリソソーム移行シグナルに依存してリソソームへの局在化する仕組みを明らかにした。ABCD1-4をプロテオリポソームに組み込むことに成功し、基質輸送機構の詳細な解析が可能になった。
| ステータス | 終了 |
|---|---|
| 有効開始/終了日 | 2014/04/01 → 2017/03/31 |
資金調達
- Japan Society for the Promotion of Science: ￥5,070,000
キーワード
- ABCトランスポーター
- ペルオキシソーム
- リソソーム
- オルガネラ局在化機構
- 獄長鎖脂肪酸CoA輸送
- ビタミンB12輸送
- 副腎白質ジストロフィー
- ビタミンB12欠乏症
- 極長鎖脂肪酸CoA輸送
研究成果
- 4 学術論文
-
A novel method for determining peroxisomal fatty acid β-oxidation
Morita, M., Matsumoto, S., Okazaki, A., Tomita, K., Watanabe, S., Kawaguchi, K., Minato, D., Matsuya, Y., Shimozawa, N. & Imanaka, T., 2016/09/01, In: Journal of Inherited Metabolic Disease. 39, 5, p. 725-731 7 p.研究成果: ジャーナルへの寄稿 › 学術論文 › 査読
3 被引用数 (Scopus) -
Translocation of the ABC transporter ABCD4 from the endoplasmic reticulum to lysosomes requires the escort protein LMBD1
Kawaguchi, K., Okamoto, T., Morita, M. & Imanaka, T., 2016/07/26, In: Scientific Reports. 6, 30183.研究成果: ジャーナルへの寄稿 › 学術論文 › 査読
Open Access44 被引用数 (Scopus) -
Brain microsomal fatty acid elongation is increased in abcd1-deficient mouse during active myelination phase
Morita, M., Kawamichi, M., Shimura, Y., Kawaguchi, K., Watanabe, S. & Imanaka, T., 2015/12/01, In: Metabolic Brain Disease. 30, 6, p. 1359-1367 9 p.研究成果: ジャーナルへの寄稿 › 学術論文 › 査読
6 被引用数 (Scopus)