抗体産生不全症における自然免疫系の異常に関する研究

BTK欠損によるX連鎖無ガンマグロブリン血症(XLA)患者においては約15-20%で好中球減少を認め、感染症の重症化に関わっていると考えられる。XLA患者由来好中球はさまざまな刺激に対して、過剰な活性酸素(ROS)を産生し、ROSによりアポトーシスに陥る。XLA患者由来好中球にBTK蛋白を導入すると好中球のROS産生やアポトーシスが正常化した。以上より、XLA患者における好中球減少時にはBTK蛋白の導入により、治療介入できる可能性を示唆すると思われる。