ABCD1機能欠損リンパ球のTh1型反応の亢進が大脳型ALD発症に関与する

副腎白質ジストロフィー(ALD)はABCD1遺伝子の変異により起こるX連鎖性の遺伝性疾患で、最も重症度が高い大脳型ALDは大脳における炎症を伴う脱髄反応を呈する。しかし、その発症機序は未だ不明で現在有効な治療薬は存在しない。これまでAbcd1欠損CD4陽性T細胞のTh1型反応が野生型に比べ亢進していることを見出している。本研究計画ではAbcd1欠損マウスを使用し、1) ABCD1欠損によるTh1型反応亢進の機序の解明と、2) 脳内に浸潤したABCD1欠損リンパ球の大脳型ALD発症への関与について検証する。本研究は新たな視点から本疾患の分子病態を解析し、大脳型ALDの発症抑制法の開発に繋げる。